肺纤维化可能由长期粉尘接触、药物副作用、自身免疫疾病、病毒感染、遗传因素等原因引起，可通过氧疗、糖皮质激素治疗、抗纤维化药物、肺康复训练、肺移植等方式治疗。
1、长期粉尘接触长期吸入二氧化硅、石棉等工业粉尘可能导致肺泡损伤，诱发成纤维细胞异常增殖。患者早期表现为干咳和活动后气促，随着病情进展可能出现杵状指。职业防护是主要预防手段，高危行业需佩戴专业防尘口罩并定期进行肺功能检查。
2、药物副作用部分化疗药物如博来霉素、免疫抑制剂如甲氨蝶呤可能引发药物性肺损伤。这类损伤通常在使用药物数周至数月后出现，胸部CT显示磨玻璃样改变。发现异常应立即停药，必要时使用乙酰半胱氨酸进行抗氧化治疗。
3、自身免疫疾病类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺炎，病理特征为淋巴细胞浸润和蜂窝肺形成。患者除关节症状外，可能出现雷诺现象和抗核抗体阳性。治疗需联合使用泼尼松和环磷酰胺控制原发病。
4、病毒感染EB病毒、巨细胞病毒等可导致肺泡上皮持续性损伤，特别是免疫功能低下人群更易发生。急性期表现为发热和低氧血症，后期逐渐发展为肺间质重构。早期使用更昔洛韦等抗病毒药物可能减缓纤维化进程。
5、遗传因素端粒酶相关基因突变可导致家族性肺纤维化，常见于50岁以上人群。这类患者病情进展较快，肺功能检查显示弥散功能显著下降。目前吡非尼酮和尼达尼布两种抗纤维化药物被证实能延缓疾病发展。
肺纤维化患者日常需保持适度有氧运动如散步、太极拳，运动强度以不引发明显气促为宜。饮食建议采用高蛋白、高维生素的地中海饮食模式，适量增加深海鱼类和坚果摄入。室内可使用空气净化器，冬季注意保暖避免呼吸道感染。建议每3-6个月复查高分辨率CT，监测肺功能变化。出现急性加重时应立即住院治疗，避免延误病情。
右上肺纤维化是肺组织异常增生导致的结构破坏和功能丧失，属于间质性肺疾病，主要与长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物损伤、感染等因素有关。病情发展可能引发呼吸困难、干咳、乏力等症状，需通过高分辨率CT、肺功能检查等确诊。
1、病因机制肺纤维化的核心病理改变是肺泡上皮细胞损伤后异常修复，成纤维细胞过度增殖并分泌大量胶原蛋白，导致肺组织僵硬。右上肺好发可能与局部通气血流分布异常有关，长期吸烟或职业性粉尘吸入者更易出现单侧病变。部分患者与类风湿关节炎、系统性硬化症等自身免疫疾病相关。
2、典型症状早期表现为活动后气促，随病情进展可出现静息状态下呼吸困难。特征性干咳无痰，部分患者伴有杵状指和口唇紫绀。听诊可闻及Velcro啰音，这种细碎爆裂音像撕开尼龙搭扣的声音，是肺泡张开受限的特异性表现。
3、诊断方法高分辨率CT能清晰显示网格状阴影和蜂窝肺改变，肺功能检查可见限制性通气障碍和弥散功能下降。支气管肺泡灌洗液检测可排除感染因素，必要时需经支气管镜或外科肺活检获取组织病理学证据。
4、治疗方案糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺可延缓部分患者病情进展。抗纤维化药物吡非尼酮能抑制胶原沉积，尼达尼布可阻断纤维化信号通路。晚期患者需评估肺移植指征，术前需完善心肺功能评估。
5、预后管理患者应严格戒烟并避免二手烟，接种肺炎疫苗和流感疫苗。长期氧疗可改善缺氧症状，肺康复训练包括呼吸肌锻炼和耐力训练。定期随访需监测肺功能下降速度和CT变化，警惕急性加重的发生。
患者日常需保持环境湿度适宜，避免接触冷空气和油烟刺激。饮食宜选择高蛋白、高维生素食物，少量多餐减轻膈肌压迫。建议采用腹式呼吸训练法，通过缩唇呼吸改善通气效率。病情稳定期可在医生指导下进行太极拳、散步等低强度运动，运动时携带便携式血氧仪监测血氧饱和度。出现发热或气促加重应立即就医，警惕肺部感染诱发呼吸衰竭。
