间质性肺病严重程度因人而异，部分类型可控制存活10年以上，早诊早治是关键。治疗方案包括药物控制、氧疗支持及肺康复训练，晚期需考虑肺移植。
1. 疾病严重程度评估
间质性肺病包含200多种类型，特发性肺纤维化最严重，确诊后中位生存期3-5年。结缔组织病相关类型预后较好，系统性硬化症相关患者5年生存率超过70％。疾病分期通过肺功能检测（如DLCO弥散能力）、高分辨率CT和6分钟步行测试综合判断。急性加重期患者3个月死亡率高达50％。
2. 现代医学治疗方案
抗纤维化药物吡非尼酮可降低特发性肺纤维化患者32％的死亡率，尼达尼布减缓肺功能年下降率达50％。糖皮质激素联合免疫抑制剂适用于结节病等炎症型，常用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。终末期患者需长期氧疗维持血氧饱和度＞90％，每日使用时间超过15小时可延长生存期。肺移植5年存活率约55％，适合65岁以下无其他器官衰竭者。
3. 日常管理要点
呼吸康复计划包含膈肌训练（腹式呼吸每日3组，每组10分钟）和上肢耐力训练（弹力带练习每周5次）。营养支持需保证每日35kcal/kg热量摄入，蛋白质需求达1.5g/kg体重。预防感染要接种肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗，避免接触鸽粪等环境致敏原。居家监测应配备指脉氧仪，静息状态下血氧低于88％需及时就医。
间质性肺病管理需要呼吸科、康复科和营养科多学科协作。患者每3个月需复查肺功能和CT，及时调整治疗方案。保持环境湿度40％-60％可减轻呼吸道刺激，戒烟是改善预后的必要条件。参加病友互助组织能提升治疗依从性，临床实验为新药使用提供机会。
