溶血性贫血治疗过程中出现反复可能与治疗方案不当、感染诱发、药物副作用、免疫异常、遗传因素等有关,可通过调整用药方案、控制感染、免疫调节、输血支持、基因治疗等方式干预。建议及时复查血常规和网织红细胞计数,由血液科医生评估后调整治疗策略。
1、调整用药方案糖皮质激素剂量不足或减量过快可能导致溶血复发,可遵医嘱使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等药物重新诱导缓解。对于激素依赖患者,可联合硫唑嘌呤片、环孢素软胶囊等免疫抑制剂维持治疗。用药期间需监测肝功能及血药浓度,避免骨髓抑制等不良反应。
2、控制感染呼吸道感染、EB病毒感染等可能诱发溶血危象,需进行降钙素原检测和病原学检查。细菌感染时可使用头孢克肟分散片、阿奇霉素颗粒等抗生素,病毒感染可配合更昔洛韦胶囊抗病毒治疗。感染控制后血红蛋白水平多能逐步回升。
3、免疫调节自身抗体介导的温抗体型溶血性贫血可尝试利妥昔单抗注射液清除B淋巴细胞,难治性病例可考虑静脉注射用人免疫球蛋白冲击治疗。治疗期间需定期检测CD20细胞计数和免疫球蛋白水平,警惕输液反应和机会性感染风险。
4、输血支持血红蛋白低于60g/L或伴有心功能不全时,需输注去白细胞悬浮红细胞。对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,应选择洗涤红细胞以避免补体激活。输血前后需监测血清游离血红蛋白和结合珠蛋白水平,每次输血量控制在5-10ml/kg。
5、基因治疗遗传性球形红细胞增多症等基因缺陷疾病,异基因造血gan细胞移植是根治手段。移植前需进行HLA配型和预处理化疗,术后需长期服用他克莫司胶囊预防移植物抗宿主病。基因编辑技术尚处于临床试验阶段。
溶血性贫血患者日常需保持充足休息,避免剧烈运动和重体力劳动。饮食应增加瘦肉、动物肝脏等富含铁和叶酸的食物,限制高脂肪饮食以防胆囊结石。注意保暖避免受凉,外出佩戴口罩减少感染机会。严格遵医嘱用药,不可自行调整激素剂量,定期复查血常规、网织红细胞、乳酸脱氢酶等指标。出现酱油色尿、乏力加重等症状时需立即就医。