先天性心脏病紫绀主要由右向左分流型心脏畸形导致，常见原因有法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、艾森曼格综合征等。紫绀的出现与血液中还原血红蛋白增加有关，多因心脏结构异常导致静脉血直接进入体循环。
1、法洛四联症法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。肺动脉狭窄导致右心室血流进入肺循环受阻，同时主动脉骑跨使右心室静脉血直接进入体循环，引发全身持续性紫绀。患儿常表现为活动后蹲踞、杵状指等症状，需通过超声心动图确诊，手术治疗是根本方法。
2、大动脉转位大动脉转位时主动脉与肺动脉位置互换，体循环与肺循环形成平行通路，静脉血未经氧合直接进入体循环导致严重紫绀。新生儿出生后即出现全身青紫，需依赖动脉导管未闭维持生命。紧急治疗包括前列腺素E1维持导管开放，最终需行大动脉调转术等矫治手术。
3、三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁时右心房与右心室间血流中断，体循环静脉血需通过房间隔缺损进入左心系统，混合血进入体循环引起紫绀。常合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，患儿表现为喂养困难、发育迟缓。治疗需分阶段进行，包括体肺分流术、双向格林手术等姑息性手术。
4、完全性肺静脉异位引流肺静脉未正常连接左心房而是汇入体静脉系统，氧合血回流至右心房后与静脉血混合，部分混合血通过房间隔缺损进入左心系统。根据引流部位分为心上型、心内型和心下型，心下型常伴肺静脉梗阻导致新生儿期严重紫绀，需急诊手术矫治。
5、艾森曼格综合征长期左向右分流的先天性心脏病发展为肺动脉高压后出现双向分流，静脉血逆流入体循环导致迟发性紫绀。常见于大型室间隔缺损、动脉导管未闭等未及时治疗者，表现为活动耐力下降、咯血等。此时已失去手术机会，治疗以靶向药物改善肺动脉高压为主。
紫绀型先天性心脏病患儿需定期监测血氧饱和度，避免剧烈运动和缺氧环境。喂养时应少量多次，保证充足热量摄入。术后患者需遵医嘱抗凝治疗，预防感染性心内膜炎。出现呼吸急促、紫绀加重等表现时需立即就医。日常护理中注意口腔卫生，接种疫苗前需咨询心脏专科医生。
