肺间质纤维化是一种以肺部间质组织异常增生和瘢痕形成为特征的慢性进行性疾病，主要涉及肺泡壁增厚和肺功能进行性下降，常见病因包括环境暴露、自身免疫疾病、药物反应和特发性因素。
1、病因机制环境暴露如长期吸入石棉粉尘或硅尘可导致肺组织损伤，特发性肺纤维化占临床病例多数，发病机制尚不明确。
2、病理特征典型表现为肺泡间隔增厚和胶原沉积，病理切片可见蜂巢样改变，肺弹性显著降低影响气体交换功能。
3、临床表现进行性呼吸困难是核心症状，早期仅在活动时出现，随病情进展静息状态也会发生，常伴干咳和杵状指体征。
4、诊断方法高分辨率CT是首选检查手段，可显示网状阴影和牵拉性支气管扩张，肺功能检查表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。
患者应避免接触刺激性气体，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，急性加重期需及时住院治疗。
