双肺间质纤维化是指肺部间质组织发生异常增生和瘢痕化的病理改变，属于间质性肺疾病的一种。主要与长期粉尘接触、自身免疫性疾病、药物副作用、感染等因素有关，典型表现为进行性呼吸困难、干咳和活动耐力下降。
肺部间质是肺泡之间的结缔组织，负责支撑肺泡结构并参与气体交换。当间质受到持续损伤时，成纤维细胞过度活化并分泌大量胶原蛋白，导致正常肺组织被瘢痕组织替代。这种改变会使肺泡壁增厚，氧气弥散能力下降，肺顺应性降低。早期可能仅表现为运动后气短，随着纤维化范围扩大，静息状态下也会出现呼吸费力，部分患者伴随杵状指和口唇发绀。
常见诱因包括职业性粉尘接触如矽尘或石棉，风湿免疫性疾病如类风湿关节炎或系统性硬化症，某些化疗药物如博来霉素，以及慢性过敏性肺炎等。高分辨率CT检查可见网格状阴影、蜂窝肺等特征性改变，肺功能检测多显示限制性通气障碍和弥散功能减退。该病呈渐进性发展，目前尚无特效逆转纤维化的治疗方法，临床以延缓病情进展为主，常用药物包括吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化制剂，重症患者可能需要氧疗或肺移植。
日常需避免吸烟及二手烟暴露，注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持适度有氧运动如散步或游泳有助于维持肺功能，饮食宜选择高蛋白、高维生素食物如鱼类、蛋类及深色蔬菜。若出现急性加重如发热伴气促加重，应立即就医评估是否需激素冲击治疗。
肺间质纤维化患者的生存期通常为3-5年，具体时间与病情进展速度、治疗反应及并发症控制情况有关。
肺间质纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要特征为肺间质组织逐渐被纤维化瘢痕替代，导致肺功能持续下降。早期患者可能仅表现为轻度活动后气短，肺功能检查显示弥散功能轻度受损，此时通过规范治疗和生活方式调整，部分患者可维持较稳定的肺功能状态。随着病情进展，患者可能出现静息状态下呼吸困难、持续性干咳等症状，肺功能检查显示弥散功能明显下降，动脉血氧分压降低，此时疾病进展速度可能加快。终末期患者常因严重呼吸衰竭或肺部感染等并发症导致预后较差。影响生存期的关键包括是否合并肺动脉高压、急性加重频率以及是否存在其他系统性疾病。规范使用抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊可能延缓疾病进展，但个体差异较大。定期进行高分辨率CT检查和肺功能监测有助于评估病情变化。
肺间质纤维化患者需严格戒烟并避免二手烟暴露，保持居住环境空气流通。建议在医生指导下进行低强度有氧运动如散步或太极拳，避免过度劳累。饮食上应保证充足优质蛋白摄入，适量补充维生素D和抗氧化营养素。注意预防呼吸道感染，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。若出现发热、咳痰增多或呼吸困难加重等情况需及时就医。保持规律作息和积极心态，必要时寻求心理支持，有助于提高生活质量。
