天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病,主要表现为皮肤和黏膜出现松弛性水疱,易破溃形成糜烂面,临床分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和增殖型天疱疮四种主要类型。
1、病因机制天疱疮与自身抗体攻击表皮细胞间的桥粒蛋白有关,导致表皮细胞间连接破坏,形成表皮内水疱。遗传易感性、药物诱发或环境因素可能参与发病。
2、典型症状皮肤出现薄壁松弛水疱,尼氏征阳性,疱壁易破溃形成疼痛性糜烂面,好发于头颈、躯干和黏膜部位,可能伴随发热和乏力等全身症状。
3、诊断方法通过皮肤活检病理检查发现表皮内水疱和棘层松解细胞,直接免疫荧光显示IgG和C3在表皮细胞间沉积,血清学检测可发现抗桥粒芯蛋白抗体。
4、治疗原则糖皮质激素是首选药物,可联合免疫抑制剂控制病情,重症患者需静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂,局部护理对预防继发感染至关重要。
天疱疮患者应保持皮肤清洁干燥,避免抓挠,选择高蛋白饮食促进创面愈合,严格遵医嘱用药并定期复诊评估病情变化。