肺动脉高压患者生存期差异较大，轻中度患者规范治疗可长期存活，重度患者预后较差。生存时间主要与病因控制、治疗反应、心功能分级、并发症管理等因素相关。
1、病因控制：特发性肺动脉高压5年生存率约60％，而先心病相关者手术矫正后接近常人寿命。慢性血栓栓塞性患者行肺动脉内膜剥脱术可显著改善预后。
2、治疗反应：对靶向药物敏感者生存期延长明显，常用药物包括安立生坦、他达拉非、司来帕格等。联合用药方案较单药治疗效果更优。
3、心功能分级：确诊时心功能Ⅰ-Ⅱ级患者中位生存期超7年，Ⅳ级患者生存期常不足1年。定期评估6分钟步行距离和NT-proBNP水平可预测预后。
4、并发症管理：右心衰竭是主要死因，积极控制房颤、预防咯血及抗凝治疗可延长生存。晚期患者考虑肺移植术后5年生存率约50％。
建议患者每3个月复查右心导管和心脏超声，严格遵医嘱用药，低盐饮食并避免高原旅行，妊娠会显著加重病情需严格避孕。
