原发性硬化性胆管炎可通过药物治疗、内镜治疗、肝移植、并发症管理等方式治疗。原发性硬化性胆管炎通常由自身免疫异常、遗传因素、肠道菌群紊乱、胆管慢性感染等原因引起。
1、药物治疗：熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，布地奈德用于抑制炎症反应，抗生素如万古霉素用于控制感染。药物治疗需定期监测肝功能及药物副作用。
2、内镜治疗：针对胆管狭窄可行球囊扩张或支架置入，缓解胆汁引流障碍。内镜治疗需结合影像学评估，操作后可能出现胰腺炎或胆管炎等并发症。
3、肝移植：终末期患者需考虑肝移植，术后需长期使用免疫抑制剂。肝移植后疾病可能复发，需密切监测移植肝功能及胆管情况。
4、并发症管理：合并胆管癌需手术切除，骨质疏松需补充钙剂和维生素D，瘙痒症状可用考来烯胺治疗。定期筛查门脉高压和脂溶性维生素缺乏等并发症。
患者应保持低脂饮食，避免酒精摄入，规律随访监测肝功能及影像学变化，接种甲肝乙肝疫苗预防感染。
