NKT细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,主要累及鼻腔及周围组织,临床表现为鼻塞、面部肿胀、发热等症状,与EB病毒感染密切相关。
1、疾病定义NKT细胞淋巴瘤是起源于自然杀伤T细胞的恶性肿瘤,病理特征为血管中心性浸润和坏死,亚洲人群发病率较高。
2、临床表现早期多表现为鼻部症状如鼻塞、血涕,进展期可出现面部肿胀、溃疡,终末期可扩散至皮肤、胃肠道等结外器官。
3、诊断方法需结合鼻咽部活检、EB病毒DNA检测、CD56等免疫组化标记,影像学检查可评估病变范围。
4、治疗方案采用含门冬酰胺酶的化疗方案联合放疗,难治病例可考虑自体造血干细胞移植,靶向治疗药物包括西达本胺等。
患者应保持鼻腔清洁,治疗期间注意营养支持,定期监测EB病毒载量及影像学复查。