重度肺高压患者的生存时间通常为数月至数年不等，具体时间受到病因类型、治疗反应、心肺功能代偿程度、并发症控制、随访管理等因素的影响。
重度肺高压指静息状态下平均肺动脉压超过40毫米汞柱，属于高危病理状态。特发性肺动脉高压患者若未接受靶向药物治疗，中位生存期约2.8年；结缔组织病相关肺高压患者5年生存率不足50％。规范使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等靶向药物可延长生存期，部分患者生存时间超过10年。合并右心衰竭、反复咯血或晕厥者预后较差，急性肺血管扩张试验阳性患者对钙通道阻滞剂反应良好时预后显著改善。
先天性心脏病相关肺高压患者通过及时手术矫治可接近正常寿命，慢性血栓栓塞性肺高压行肺动脉内膜剥脱术后10年生存率可达70％。日常需严格避免妊娠、高原暴露等加重因素，每月监测6分钟步行距离和NT-proBNP水平，每3-6个月复查右心导管评估血流动力学变化。氧疗可改善低氧血症患者的器官灌注，限盐饮食和适度利尿有助于减轻右心负荷，康复训练应以不诱发呼吸困难为度。
建议患者在专科医生指导下制定个体化治疗方案，定期评估心肺功能状态，及时调整靶向药物组合。保持每日热量摄入30-35kcal/kg，蛋白质1.2-1.5g/kg以维持肌肉质量，补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。避免乘坐未经加压的航空器，接种流感疫苗和肺炎疫苗降低感染风险，心理干预可帮助改善生活质量。出现下肢水肿加重或夜间阵发性呼吸困难需立即就医。
