胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、遗传代谢异常、慢性肝炎等因素引起，早期表现为乏力瘙痒，进展期出现黄疸门脉高压。
1、自身免疫异常原发性胆汁性胆管炎是主要病因，与抗线粒体抗体攻击小胆管有关，表现为碱性磷酸酶升高，可使用熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片、非诺贝特胶囊治疗。
2、胆道机械梗阻胆总管结石或肿瘤压迫导致胆汁淤积，可能伴随腹痛发热，需解除梗阻并配合消胆胺、利福平、纳曲酮缓解瘙痒症状。
3、基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症等遗传病可干扰胆汁分泌，儿童期即出现黄疸，需补充脂溶性维生素并使用苯巴比妥片、熊去氧胆酸片。
4、慢性肝损伤长期病毒性肝炎或酒精性肝病可继发胆汁淤积，表现为肝脾肿大，需抗病毒治疗并配合水飞蓟宾胶囊、双环醇片保护肝细胞。
患者应低脂饮食并监测肝功能，避免使用加重胆汁淤积的药物，出现腹水或呕血需立即就医。
