胆汁性肝硬化属于慢性进行性肝病，常见病因包括原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻等，需通过肝功能检查、影像学及肝活检确诊。
1. 诊断方法血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高是典型表现，抗线粒体抗体检测对原发性胆汁性胆管炎诊断有特异性。
2. 药物治疗熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，奥贝胆酸用于对熊去氧胆酸反应不佳者，免疫抑制剂如布地奈德适用于自身免疫性病因。
3. 并发症管理门静脉高压需使用普萘洛尔预防出血，脂溶性维生素缺乏需补充维生素A、D、E、K制剂。
4. 终末期干预肝移植是终末期唯一有效治疗手段，适用于Child-Pugh评分C级或顽固性腹水患者。
患者应定期监测肝功能指标，限制高脂饮食，避免使用肝毒性药物，出现皮肤瘙痒可使用考来烯胺缓解症状。
