扩张性心肌病分类

Question

扩张性心肌病分类

Answer 1

扩张性心肌病主要分为原发性扩张性心肌病和继发性扩张性心肌病两类。原发性扩张性心肌病可能与遗传因素、病毒感染、免疫异常等因素有关；继发性扩张性心肌病通常由高血压、冠心病、酒精性心肌病、围产期心肌病等疾病或因素导致。

1、原发性扩张性心肌病

原发性扩张性心肌病指无明确病因的心脏扩大和收缩功能障碍，部分患者存在家族遗传倾向，可能与肌节蛋白基因突变有关。临床表现为活动后气促、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等心力衰竭症状。诊断需排除其他继发因素，治疗以延缓心衰进展为主，常用药物包括血管紧张素转换酶抑制剂如培哚普利、β受体阻滞剂如美托洛尔、醛固酮受体拮抗剂如螺内酯等。

2、继发性扩张性心肌病

继发性扩张性心肌病由特定病因导致，长期未控制的高血压可引起左心室肥厚继而扩张；冠心病患者多次心肌梗死后可形成缺血性心肌病；长期过量饮酒会引发酒精性心肌病。治疗需针对原发病，如冠心病患者需血运重建，酒精性心肌病需严格戒酒。同时配合抗心衰药物如地高辛、利尿剂呋塞米等改善症状。

3、遗传性扩张性心肌病

部分原发性扩张性心肌病具有家族聚集性，属于常染色体显性遗传病，与编码肌小节蛋白的TTN基因、LMNA基因突变相关。患者多在青壮年时期出现心功能下降，可能合并传导系统异常。基因检测有助于早期识别高风险家族成员，建议患者一级亲属定期进行心脏超声筛查。

4、围产期心肌病

特发于妊娠末期或产后数月内的扩张性心肌病，可能与妊娠期血流动力学负荷过重、血管活性物质异常有关。表现为急性心力衰竭，及时治疗者约半数患者心功能可完全恢复。治疗需兼顾哺乳安全，禁用血管紧张素转换酶抑制剂，可选用拉贝洛尔、肼屈嗪等药物。

5、酒精性心肌病

长期每日摄入酒精超过80克持续10年以上可导致心肌损伤，早期戒酒可能逆转心室重构。典型表现为全心扩大伴室壁变薄，患者常合并肝功能异常。治疗核心是终身戒酒，同时给予维生素B1预防韦尼克脑病，心衰症状明显者可短期使用正性肌力药物米力农。

扩张性心肌病患者需严格限制钠盐摄入，每日食盐量不超过5克；避免剧烈运动但可进行散步等低强度有氧活动；监测每日体重变化，3天内增加2公斤以上需及时就医；预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗；保持情绪稳定，避免焦虑抑郁加重心脏负荷。定期复查心脏超声评估心功能，根据病情调整药物方案。