强直性脊椎炎(AS)是一种从中轴骨骼和周围大关节炎症为特征的异质性全身风湿性疾病.
强直性脊椎炎与赖特尔综合征(性病和菌痢后),银屑病关节炎,反应性关节炎,溃疡性结肠炎及克罗恩病都属于血清阴性(指类风湿因子阴性)脊柱关节病.
本病男性发病率比女性高3倍,多发于20~40岁人群.患者有家属聚集性.病人的第一级亲戚发生AS的机会比一般人群高出10~20倍.人白细胞抗原(HLA)B27阳性率很高也支持本病有遗传基础,虽然环境因素似乎也起作用.HLA-B27阳性者发生脊椎炎的危险性约为20％.
症状和体征
最常见的症状是背痛,但非典型者也可以从周围关节炎开始,多见于妇女和儿童,极少数甚至以急性虹膜炎(前部眼色素层炎)起病.其他的早期症状和体征是胸部扩张减弱(由于肋骨和脊椎广泛受累所致),发热,疲劳,厌食,体重减轻和贫血.不论最初起病方式如何,最终的症状都是常在夜间反复发作不同程度的背痛,以及早晨感到关节僵硬,其特点是通过活动能使之减轻.患者自动地采取屈曲或弯身的姿势以减轻背痛和脊柱周围肌肉的痉挛.所以,在未经治疗的患者中,常见某种程度的脊柱后凸.
全身表现包括反复发作的急性虹膜炎,发生于1/3的患者,但一般可自行缓解(仅很少数患者多次发生长期虹膜炎并且严重到足以损害视力).神经病学征候来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛,椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者引起阳痿,夜间尿失禁,膀胱和直肠感觉迟钝,踝反射消失.心血管方面的表现包括心绞痛,心包炎,心电图传导异常,极少数患者有主动脉闭锁不全.一种少见的肺部病变是肺上叶纤维化,有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发曲霉菌感染而使病情加剧.
本病以急性脊椎炎的轻度或中度发作与近乎或完全静止期交替进行为特征.因此,若治疗适当,可不致残疾或致残程度很低,患者正常生活不受影响.个别病例,病情严重而且是进行性的,患者最终成为残疾.有难治性虹膜炎和继发性淀粉样变性的患者预后也不佳.
