恶性神经鞘瘤属于癌症的一种，是起源于神经鞘细胞的恶性肿瘤，具有局部侵袭性和转移潜能，主要分为典型恶性神经鞘瘤、上皮样型、腺样型等亚型。
1、癌症属性恶性神经鞘瘤被世界卫生组织归类为软组织肉瘤，其细胞异常增殖、可侵犯周围组织并通过血液或淋巴转移，符合恶性肿瘤特征。
2、病理特征病理检查可见核分裂象增多、细胞异型性明显，免疫组化显示S-100蛋白阳性率约50％-70％，部分病例伴有NF1基因突变。
3、临床表现常见于四肢和躯干神经干，表现为快速增大的疼痛性肿块，约10％-15％病例伴有神经纤维瘤病I型基础疾病。
4、治疗原则需广泛手术切除联合放疗，对化疗敏感性较低，5年生存率约35％-65％，复发率高达40％-65％。
确诊后应尽早就医制定个体化治疗方案，术后需定期进行影像学复查监测复发情况，避免剧烈运动造成肿瘤部位损伤。
