小儿肾小管性酸中毒病情是相当严重的，能够严重影响肾脏功能，要是不积极治疗，就会导致肾功能衰竭，从而危及生命。所以要及时带孩子到正规公立三甲医院肾内科就诊，查明原因，由专科医生针对病因采取相应的药物，透析或肾脏移植等方法治疗，以免延误病情。这是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。原发性属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。
