婴儿蚕豆病是指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病，主要表现为进食蚕豆或某些药物后诱发急性溶血反应。
1、遗传因素婴儿蚕豆病属于X连锁不完全显性遗传病，男性发病率显著高于女性。该病由G6PD基因突变导致红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低，使红细胞易受氧化损伤。建议家长进行基因检测明确诊断，患儿需终身避免接触诱发因素。
2、溶血表现典型症状在接触诱因后24-48小时出现，包括面色苍黄、酱油色尿、发热等急性溶血表现，严重者可出现血红蛋白尿和肾功能损害。需立即就医进行输血、碱化尿液等治疗，可遵医嘱使用碳酸氢钠注射液、地塞米松磷酸钠注射液等药物。
3、食物禁忌除蚕豆及其制品外，还需避免食用蓝莓、薄荷等含强氧化物质的食物。哺乳期母亲也应忌口相关食物，防止通过乳汁影响婴儿。建议家长记录饮食日记，严格管理患儿膳食。
4、药物禁忌禁用磺胺类、抗疟药等氧化性药物，如复方磺胺甲噁唑片、伯氨喹片。就医时应主动告知医生病情，避免使用高风险药物。必要时可遵医嘱使用维生素E软胶囊等抗氧化剂辅助治疗。
5、日常防护避免接触樟脑丸、萘丸等日用品，注意预防感染。建议家长随身携带疾病警示卡，定期监测血常规和尿常规。患儿接种疫苗前需评估风险，部分减毒活疫苗可能诱发溶血。
家长应保持室内通风干燥，避免使用含薄荷醇的用品。患儿衣物需单独清洗，防止接触残留洗涤剂。外出时注意防晒，减少剧烈运动。建议每3-6个月复查G6PD酶活性，建立健康档案记录溶血发作史。出现乏力、尿色加深等症状需立即就医。
新生儿蚕豆病需立即停止接触蚕豆及相关制品，并通过输血、补液等方式治疗。蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种表现，主要因遗传性酶缺乏导致红细胞易受氧化损伤，接触蚕豆后可能引发急性溶血性贫血。
1、立即停止接触家长需立即排查并移除新生儿可能接触的蚕豆、蚕豆制品或含萘类物质如樟脑丸。母乳喂养的母亲应避免食用蚕豆及衍生食品。溶血发作时，任何可疑氧化性物质均需远离患儿，包括部分药物如磺胺类、抗疟药等。
2、输血治疗重度溶血患儿血红蛋白低于60g/L时需输注洗涤红细胞。输血前需严格交叉配血，避免输入G6PD缺陷供体血液。输血量通常为10-15ml/kg，可重复进行直至血红蛋白稳定。输血同时需监测电解质平衡，防止铁过载。
3、补液碱化急性期需静脉输注碳酸氢钠碱化尿液，维持尿pH值在7-8之间，防止血红蛋白管型堵塞肾小管。补液量按每日生理需要量加溶血丢失量计算，同时补充葡萄糖维持能量供应，必要时使用利尿剂促进代谢产物排出。
4、对症支持高热患儿可采用物理降温，禁用退热药如对乙酰氨基酚。缺氧者给予低流量吸氧，黄疸明显时进行蓝光照射治疗。合并感染者需选用非氧化性抗生素，如青霉素类。密切监测尿量、肝肾功能及凝血功能。
5、长期管理患儿终身禁食蚕豆及制品，避免接触萘类、苯胺类物质。就医时主动告知医生G6PD缺乏病史，禁用伯氨喹、呋喃妥因等氧化性药物。定期复查血常规，接种疫苗前需评估溶血风险。建议家属进行基因检测明确携带情况。
新生儿蚕豆病急性期需住院治疗，稳定后家长应建立详细的禁忌清单，包括食物、药物及日化品。居家环境避免使用樟脑制品，衣物选择纯棉材质减少化学刺激。随诊时携带急救卡，注明疾病名称和禁忌事项。日常注意观察患儿尿液颜色、精神状态变化，出现酱油色尿或嗜睡需立即就医。
