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血卟啉病治疗
提问时间:2012-04-30 20:32
|
2人回复
剖腹产半年后不明原因腹部痛,医院检查不详。今孩子12岁了。到现在基本是月经之前痛。近年手部萎缩无力,腿脚麻木。
医生回答专区
谭宇阳
住院医师
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溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。
回答于2012-04-30 20:38
陈雨
住院医师
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血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体或叶啉在体内聚积所致.常有遗传因素.临床表现有腹痛,神经精神症状,光感性皮肤损害等.卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类.前者较少见,属儿科学范围.本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸.
回答于2012-04-30 20:51
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该病是血卟啉病的其中一种,患病人数很少,属于一种先天性疾病,和体内缺乏与卟啉代谢有关的酶的编码基因有关,酶的活性减弱,引起卟啉及卟啉前体在体内聚积,阻止血红蛋白合成。 要及时去医院进行全面性的就诊。如果长期如此的话,最好还需要检查一下是否严重。
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血卟啉病治疗方法有哪些
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