肝静脉阻塞可发生在肝静脉的任何部位,但常见于肝静脉汇入下腔静脉的入口处。阻塞常由血栓引起,但有时也因血栓或增生性炎症遗留的纤维索,纤维网,纤维膜所致。在急性期肝脏肿大,表面光滑,呈紫色;镜下肝实质表现为肝窦严重充血,肝腺泡Ⅲ区内的肝细胞结构破坏。慢性期可发生纤维化和结节样再生,从而使正常肝脏结构丧失。此外,可发生门脉高压从而导致脾肿大和门体分流,而且20%的患者可继发门静脉血栓形成。由于肝尾叶血流直接汇入下腔静脉而通常不受影响,后期可代偿性增大。
对门静脉和下腔静脉尚未闭塞的患者,医学教。育网收集整理应尽早考虑进行门腔静脉侧侧吻合减压术。保守治疗适用于那些肝静脉尚未完全阻塞或临床症状明显改善的患者。对那些急性,暴发性发病或终末期病例,肝移植术是必需的,术后应长期使用抗凝剂。