肺淋巴管平滑肌瘤病通常需要通过活检确诊，诊断方法主要有经支气管镜肺活检、外科肺活检、影像学检查、血液标志物检测。
1、经支气管镜肺活检通过支气管镜获取肺部小组织样本，创伤较小但取材范围有限，适用于中央型病变，可能伴随气胸或出血风险。
2、外科肺活检通过胸腔镜或开胸手术获取较大肺组织标本，诊断准确率高但创伤较大，通常用于弥漫性病变或支气管镜活检失败时。
3、影像学检查高分辨率CT可见特征性薄壁囊腔改变，能辅助诊断但无法替代病理检查，常作为活检前的筛查手段。
4、血液标志物检测血管内皮生长因子-D检测有助于支持诊断，阳性结果可减少活检需求，但阴性时仍需组织学确认。
确诊需结合临床表现与病理结果，建议在呼吸科医生指导下选择个体化检查方案，日常注意避免吸烟及呼吸道感染。
