异亮氨酸血症

Question

异亮氨酸血症是指什么病？严重吗?该怎么治疗好？

Answer 1

亮氨酸、异亮氨酸在转氨反应过程中，因为亮氨酸、异亮氨酸转氨酶(leucine．isoleucinetransaminase)活性缺损而导致血中的亮氨酸、异亮氨酸浓度蓄积的一种支链氨基酸代谢病。

Answer 2

早诊断是治疗成功的关键，低蛋白饮食限制亮氨酸、异亮氨酸的摄入，降低血尿中的亮氨酸、异亮氨酸浓度水平，改善临床症状。