肺纤维化后期表现主要包括呼吸困难进行性加重、持续性干咳、杵状指及全身衰竭。症状按进展阶段可分为肺功能持续下降、低氧血症依赖、多器官功能受累等。
1. 呼吸困难静息状态下即出现明显气促，活动后显著加重，与肺弥散功能严重受损有关，需长期氧疗配合支气管扩张剂如氨茶碱缓释片、乙酰半胱氨酸泡腾片治疗。
2. 干咳顽固性无痰咳嗽由肺间质持续损伤刺激引起，可选用磷酸可待因糖浆、右美沙芬口服液镇咳，严重时需联合糖皮质激素吸入剂控制炎症。
3. 杵状指长期慢性缺氧导致末端指节增生膨大，提示疾病进入终末期，需监测血氧饱和度并使用吡非尼酮胶囊延缓纤维化进程。
4. 全身衰竭体重急剧下降合并肌肉萎缩，与呼吸耗能增加及营养吸收障碍相关，须进行肠内营养支持并静脉补充白蛋白制剂。
晚期患者建议定期评估肺移植指征，日常保持低流量吸氧，避免呼吸道感染诱发急性加重。
