先天性心脏病患者的生存期差异较大，轻症患者经规范治疗可接近正常寿命，重症未干预者可能存活数月至数年。生存期主要受缺损类型、治疗时机、并发症管理、心脏功能、合并畸形等因素影响。
1、缺损类型：
房间隔缺损、室间隔缺损等简单先心病经手术修复后，长期生存率与常人无异。法洛四联症、大动脉转位等复杂畸形需多次手术，远期预后相对较差。单心室等极端类型需终身医疗支持。
2、治疗时机：
新生儿期完成纠治手术者，心脏代偿功能保存较好。延误治疗会导致肺动脉高压、心功能衰竭等不可逆损害，显著缩短生存期。部分病例需在婴幼儿期进行分期手术。
3、并发症管理：
继发感染性心内膜炎可能造成瓣膜毁损，需严格预防性使用抗生素。心律失常是术后常见死因，需定期心电监测。肺动脉高压进展会限制手术机会，需早期药物控制。
4、心脏功能：
左心室射血分数低于40％提示心功能失代偿，需强心药物维持。右心系统长期超负荷可引发肝淤血、腹水等终末期表现。部分患者最终需考虑心脏移植。
5、合并畸形：
合并染色体异常如唐氏综合征者常伴有免疫缺陷，增加感染风险。同时存在气管食管瘘等畸形时，需多学科协同治疗。复杂综合征型先心病预后通常较差。
建议患者每3-6个月复查心脏超声和运动负荷试验，避免剧烈运动和高原环境。饮食需控制钠盐摄入，保证优质蛋白和维生素补充。接种流感疫苗和肺炎疫苗可降低呼吸道感染风险。心理支持对改善生活质量尤为重要，可参加先心病患者互助组织。妊娠需经心内科和产科联合评估，部分严重病例需避孕指导。
