胡豆黄是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,属于溶血性贫血疾病,按疾病严重程度可分为轻度溶血、急性溶血危象、慢性溶血性贫血、罕见重度并发症。
1. 遗传缺陷:由G6PD基因突变导致红细胞缺乏抗氧化能力,进食蚕豆或某些药物后易诱发溶血,需终身避免蚕豆及氧化性药物,急性期可使用糖皮质激素。
2. 急性溶血:接触诱因后出现血红蛋白尿、黄疸、乏力,可能与蚕豆中嘧啶苷成分有关,需立即停用可疑食物药物,严重时需输血治疗。
3. 慢性贫血:长期未控制诱因接触可能导致脾肿大、胆结石,与反复溶血有关,可补充叶酸改善贫血,必要时行脾切除术。
4. 罕见并发症:极少数出现急性肾衰竭或休克,与大量血红蛋白堵塞肾小管有关,需血液净化治疗,死亡率较高需紧急就医。
患者应随身携带疾病警示卡,避免使用磺胺类等氧化性药物,定期监测血常规和网织红细胞计数。