肺动脉重度高压的治疗效果与病情严重程度及病因有关，部分患者可通过药物控制症状、延缓进展，少数特定类型可能治愈。治疗方法主要有靶向药物治疗、抗凝治疗、氧疗、肺移植。
使用内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非）、前列环素类似物（如伊洛前列素）等药物，可降低肺动脉压力，改善心功能。
对于存在血栓形成风险的患者，使用华法林或新型口服抗凝药预防肺动脉血栓形成，减缓病情进展。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度，减轻右心负荷，延缓肺血管重构。
终末期患者经评估符合条件时，肺移植是根治手段，术后需终身服用免疫抑制剂防止排斥反应。
患者需定期监测心功能，避免剧烈运动和高原环境，低盐饮食控制液体潴留，严格遵医嘱调整用药方案。
