苯丙酮尿症患者的血苯丙氨酸正常值一般控制在120-360微摩尔/升,具体目标范围需根据年龄、病情严重程度及个体代谢差异调整。
1、新生儿期:出生后血苯丙氨酸应维持在120-240微摩尔/升,超过600微摩尔/升需立即干预。
2、婴幼儿期:建议控制在120-300微摩尔/升,定期监测脑发育及神经系统症状。
3、儿童期:血苯丙氨酸宜保持在120-360微摩尔/升,需配合低苯丙氨酸饮食治疗。
4、青春期及成人:可适当放宽至120-600微摩尔/升,但仍需避免长期超过600微摩尔/升。
患者需终身进行血苯丙氨酸浓度监测,严格遵循代谢科医师制定的个体化控制方案,配合特殊医学用途配方食品补充营养。