苯丙酮尿症患者需严格限制高苯丙氨酸食物摄入，主要包括动物肝脏、鱼虾贝类、乳制品、豆类及坚果等，同时避免含阿斯巴甜的人工甜味剂。
1、高蛋白食物：动物肝脏、鱼虾贝类等富含苯丙氨酸的动物蛋白需禁用，家长需选择特殊配方低苯丙氨酸奶粉作为蛋白质来源。
2、乳制品：牛奶、奶酪等乳制品含天然苯丙氨酸，建议家长用医用配方奶粉替代，定期监测血苯丙氨酸浓度。
3、豆类坚果：大豆、花生等植物蛋白食物苯丙氨酸含量较高，家长需严格计算每日摄入量，配合专用米面等主食控制。
4、人工甜味剂：含阿斯巴甜的饮料、零食需绝对禁止，家长选购食品时应仔细检查配料表，选择标注"PKU专用"的安全食品。
建议在临床营养师指导下制定个性化饮食方案，定期检测血苯丙氨酸水平，配合专用医用食品保证营养均衡。
