血管母细胞瘤多数情况下属于良性肿瘤,但少数情况下可能具有恶性特征。血管母细胞瘤的性质主要有病理类型、生长位置、复发概率、转移潜能。
1、病理类型典型血管母细胞瘤由良性血管内皮细胞构成,WHO分级为Ⅰ级,生长缓慢且边界清晰。
2、生长位置小脑和脊髓等中枢神经系统是好发部位,位于脑干的肿瘤可能因压迫重要结构而表现出侵袭性生物学行为。
3、复发概率完全切除后复发率较低,但多发于希佩尔-林道综合征患者时可能出现新发病灶,需长期随访。
4、转移潜能极少数病例可发生软脑膜播散,此时需按低度恶性肿瘤处理,但远隔器官转移极为罕见。
确诊后应通过增强核磁共振评估肿瘤特征,术后定期复查监测病情变化,合并希佩尔-林道综合征者需进行基因检测和全身筛查。