原发性胆汁性肝硬化分为四期，包括无症状期、肝功能异常期、肝硬化期和失代偿期。
1、无症状期：
患者肝功能正常，仅通过血清抗线粒体抗体阳性或肝活检发现胆管损伤，无须特殊治疗但需定期监测。
2、肝功能异常期：
出现碱性磷酸酶升高伴疲劳或皮肤瘙痒，可能与胆管进行性破坏有关，需使用熊去氧胆酸延缓疾病进展。
3、肝硬化期：
肝脏出现纤维化结节，门静脉高压导致脾肿大或食管静脉曲张，需结合奥贝胆酸和肝移植评估。
4、失代偿期：
出现腹水、肝性脑病等终末期表现，需营养支持及并发症管理，肝移植是唯一根治手段。
患者应保持低脂饮食并补充脂溶性维生素，避免饮酒，每3-6个月复查肝功能与肝脏超声。
