脑干脊索瘤是一种罕见的原发性中枢神经系统肿瘤,起源于胚胎期残留的脊索组织,多发生于脑干及脊髓区域,临床表现为头痛、吞咽困难、肢体无力等神经功能障碍。
1、发病机制胚胎发育过程中脊索组织残留异常增殖,可能与基因突变或表观遗传学改变有关,常见于儿童及青少年群体。
2、病理特征肿瘤呈凝胶状质地,显微镜下可见空泡状细胞排列,病理学分为经典型、软骨样型和去分化型三种亚型。
3、诊断方法需结合头颅MRI增强扫描特征性表现,可见脑干区域边界清晰的占位性病变,最终确诊依赖术后病理检查。
4、治疗手段以手术切除为主,配合质子放疗控制残余病灶,化疗药物可选依托泊苷、顺铂等,但总体预后较差。
患者应保持充足营养摄入,适度进行康复训练,定期复查影像学评估病情进展,出现新发神经症状需及时就医。