原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为皮肤瘙痒、黄疸、乏力等症状，疾病进展通常需要十年以上。
1、病因：原发性胆汁性肝硬化可能与自身免疫异常、遗传易感性、环境因素及雌激素水平变化等因素有关，通常表现为碱性磷酸酶升高、抗线粒体抗体阳性等。
2、症状：早期可出现皮肤瘙痒、疲劳，进展期表现为黄疸、肝脾肿大，晚期可能出现肝硬化并发症如腹水、食管静脉曲张等。
3、诊断：诊断依据包括血清学检查、影像学检查和肝活检，其中抗线粒体抗体M2亚型阳性具有较高特异性。
4、治疗：熊去氧胆酸是基础治疗药物，奥贝胆酸可用于对熊去氧胆酸反应不佳者，晚期患者可能需要进行肝移植手术。
患者应定期监测肝功能，保持均衡饮食，避免高脂食物，适当补充脂溶性维生素，在医生指导下进行适度运动。
