先天性胆管扩张症是一种以肝内外胆管囊状或梭形扩张为特征的先天畸形，属于胆道发育异常疾病，可能引发胆汁淤积、胆管炎或癌变风险。
1、病因：
胚胎期胆管上皮发育异常导致胆管壁结构薄弱，与胰胆管合流异常密切相关。
2、分型：
根据扩张部位分为Ⅰ型（肝外胆管囊状扩张）、Ⅳ型（肝内外胆管多发扩张）等5种类型。
3、症状：
典型表现为腹痛、黄疸和腹部包块三联征，可伴随发热、恶心等胆道感染症状。
4、诊断：
通过超声、CT或MRCP检查确认胆管扩张，需与胆总管囊肿等疾病鉴别。
确诊后应尽早就医评估手术指征，日常需避免高脂饮食并定期监测肝功能。
