蚕豆病是一种遗传性疾病,主要由葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起。
1、遗传因素
蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传,男性发病率高于女性,母亲可将致病基因传递给子女。
2、基因突变
G6PD基因突变导致红细胞内抗氧化能力下降,接触蚕豆等氧化性物质时易发生溶血。
3、地域分布
该病在地中海沿岸、东南亚及我国南方地区高发,与疟疾流行区分布重叠,可能与自然选择有关。
4、诱发因素
除遗传因素外,食用蚕豆、某些药物或感染也可能诱发溶血发作,但基因缺陷是根本原因。
确诊患者应避免接触蚕豆及氧化性物质,新生儿可进行G6PD筛查,家族成员建议做基因检测。