远端肾小管性酸中毒主要由肾小管氢离子分泌障碍、钠离子重吸收异常、碳酸氢根丢失、醛固酮功能异常等原因引起，可通过药物调节酸碱平衡、补充电解质、治疗原发病等方式干预。
1、氢离子分泌障碍远端肾小管氢泵功能缺陷导致尿液无法酸化，尿液pH值升高，血液呈代谢性酸中毒。治疗需使用枸橼酸钾纠正酸中毒。
2、钠离子重吸收异常钠钾交换异常导致钠丢失和钾潴留，常伴随低钾血症。需补充氯化钠并限制高钾饮食，严重时使用盐皮质激素。
3、碳酸氢根丢失肾小管基底膜碳酸酐酶活性降低，碳酸氢根重吸收减少。需长期口服碳酸氢钠维持酸碱平衡。
4、醛固酮功能异常醛固酮缺乏或抵抗导致钠钾代谢紊乱，可能继发于自身免疫病或遗传疾病。需针对原发病治疗并调整电解质。
患者需定期监测血钾、血pH值及尿钙排泄量，避免高盐饮食诱发低钾性瘫痪，骨质疏松者应补充钙剂和维生素D。
