原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为肝内小胆管进行性破坏和肝纤维化，最终可发展为肝硬化。该病多见于中年女性，可能与自身免疫异常、遗传因素、环境因素等有关。
1、自身免疫异常患者体内产生抗线粒体抗体等自身抗体，攻击肝内小胆管上皮细胞，导致胆管损伤和胆汁淤积。治疗包括使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸等药物改善胆汁淤积。
2、遗传因素部分患者存在HLA-DR8等基因易感性，家族聚集现象明显。治疗需结合免疫调节，可考虑使用布地奈德等糖皮质激素。
3、环境因素感染、化学物质等环境因素可能诱发疾病。治疗需避免接触可疑致病因素，同时使用非诺贝特等药物改善肝功能。
4、胆汁淤积长期胆汁淤积可导致肝细胞损伤和纤维化，表现为皮肤瘙痒、黄疸等症状。晚期需考虑肝移植手术。
患者应保持低脂饮食，适量补充维生素D和钙，定期监测肝功能，避免饮酒和使用肝毒性药物。
