小舞蹈病和大舞蹈病的主要区别在于病因、症状严重程度及发病年龄,小舞蹈病多见于儿童,与链球菌感染相关;大舞蹈病多为亨廷顿病表现,属于遗传性神经系统退行性疾病。
1、病因差异小舞蹈病又称西德纳姆舞蹈病,由A组β溶血性链球菌感染诱发自身免疫反应;大舞蹈病通常指亨廷顿病舞蹈症,由HTT基因CAG重复序列异常导致。
2、症状特点小舞蹈病表现为突发不自主舞蹈样动作,常伴肌张力减低和情绪不稳;大舞蹈病除舞蹈动作外,多伴随进行性认知障碍和精神症状。
3、发病年龄小舞蹈病好发于5-15岁儿童,女性多见;大舞蹈病多在30-50岁发病,无明显性别差异,具有家族遗传倾向。
4、预后转归小舞蹈病多数患者6个月内症状自行缓解;大舞蹈病呈不可逆进展,平均生存期约15-20年,需长期神经科随访管理。
建议出现舞蹈样动作时尽早就诊神经内科,小舞蹈病患者需预防链球菌再感染,亨廷顿病患者需遗传咨询及多学科综合干预。