骨纤维肉瘤的临床表现主要包括局部疼痛、病理性骨折、肿块形成和活动受限，严重者可出现全身症状如消瘦乏力。
1、局部疼痛早期表现为间歇性钝痛，随肿瘤进展转为持续性剧痛，夜间加重，可能与肿瘤压迫神经或骨膜牵拉有关。需通过影像学检查明确诊断。
2、病理性骨折肿瘤侵蚀导致骨质破坏，轻微外力即可引发骨折，常见于负重骨，X线可见溶骨性破坏灶。需手术切除结合内固定治疗。
3、肿块形成病变部位出现进行性增大的硬质包块，表面皮肤温度升高伴静脉曲张，触诊有压痛。MRI可显示肿瘤范围及软组织浸润。
4、活动受限邻近关节的肿瘤可引起关节功能障碍，肌肉萎缩，晚期可导致畸形。需病理活检确诊后行广泛切除术。
出现不明原因骨痛或肿块应及时就诊，避免剧烈运动，保证钙质和维生素D摄入，术后需定期复查防止复发转移。
