韦格纳肉芽肿（肉芽肿性多血管炎）属于可危及生命的系统性血管炎，其死亡率与器官受累程度及治疗时机密切相关。
1、呼吸衰竭肺部血管炎导致弥漫性肺泡出血时，可能引发急性呼吸衰竭，需紧急糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗。
2、肾衰竭急进性肾小球肾炎是主要死因，表现为血肌酐快速升高，需血浆置换联合利妥昔单抗或环磷酰胺控制病情。
3、感染并发症免疫抑制剂治疗可能增加重症感染风险，需预防性使用复方磺胺甲噁唑并监测卡氏肺孢子虫肺炎。
4、心血管事件冠状动脉血管炎可诱发心肌梗死，主动脉瓣受累需生物瓣膜置换，需长期抗血小板治疗。
确诊后应尽早就诊风湿免疫科，规范使用免疫抑制剂可显著改善预后，日常需避免接触呼吸道刺激物并定期监测尿常规与肺功能。
