双肺纤维化治疗难度较大，具体效果与病情分期、基础疾病控制等因素相关，主要干预方式包括抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练及肺移植。
1、抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布等药物可延缓纤维化进展，需配合肺功能监测使用，常见副作用包括胃肠道反应和肝功能异常。
2、长期氧疗血氧饱和度低于90％时需持续低流量吸氧，可改善组织缺氧，延缓肺动脉高压等并发症发生。
3、肺康复训练通过呼吸肌锻炼、有氧运动提升肺功能储备，6分钟步行试验是常用评估手段，需在专业人员指导下进行。
4、终末期治疗对于弥漫性病变患者，双肺移植是最终选择，术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应避免接触粉尘烟雾，接种肺炎疫苗和流感疫苗，定期复查高分辨率CT评估病变进展。
