什么是法洛氏四联症

Question

什么是法洛氏四联症

Answer 1

法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形，主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变，属于儿童期常见的紫绀型心脏病。

1、室间隔缺损

心脏左右心室之间的间隔发育不全形成孔洞，导致氧合血与非氧合血混合，可能引发呼吸困难、喂养困难等症状，需通过手术修补缺损。

2、肺动脉狭窄

肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄阻碍血液流向肺部，加重右心室负担，表现为活动后紫绀加重，需行球囊扩张或跨瓣补片扩大术。

3、主动脉骑跨

主动脉开口跨越左右心室，同时接收来自两心室的血液，导致全身血氧饱和度下降，手术需重建主动脉与左心室的正常连接。

4、右心室肥厚

长期血流阻力增加导致右心室肌肉代偿性增厚，可能进展为心力衰竭，根治手术解除梗阻因素后肥厚可逐渐改善。

确诊后应限制剧烈活动，保证充足热量摄入，定期监测血氧饱和度，多数患儿需在1岁内完成分期或一期根治手术。