先天性胆总管囊肿可通过囊肿切除胆肠吻合术、肝管空肠吻合术等手术治疗，也可通过熊去氧胆酸、头孢曲松、奥美拉唑等药物辅助治疗。该病通常由胆管发育异常、胰胆管合流异常、反复感染、胆汁淤积等原因引起。
囊肿切除胆肠吻合术可彻底去除病灶，适用于多数囊肿型病变；肝管空肠吻合术能重建胆汁引流，适合肝内胆管扩张者。手术前后需监测肝功能指标。
熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，头孢曲松针对胆道感染，奥美拉唑减少胆汁反流。药物需在医生指导下使用，定期复查超声评估疗效。
胆管发育异常需手术矫正畸形，可能伴随黄疸和腹痛；胰胆管合流异常易引发胰腺炎，需行胰胆管分流术。
反复感染需抗生素治疗，可能伴发热和肝酶升高；胆汁淤积可导致肝硬化，需及时行胆道引流。
术后需低脂饮食，定期进行腹部超声随访，婴幼儿患者家长需注意观察大便颜色及皮肤黄染情况。
