问题分析：结节性多动脉炎（PAN）最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。PAN性巩膜炎最常见的类型是坏死性前巩膜炎，常伴发边缘溃疡性角膜炎。除非诊断正确和全身控制用药治疗，否则，巩膜炎会变得剧烈疼痛并具有高度的破坏性。
意见建议：对患有PAN性巩膜炎的患者，不论巩膜炎类型如何，都必须采用泼尼松（prednisone）和环磷酰胺（CTX）联合的治疗方案。用泼尼松，2个月后减量；缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者环磷酰胺（CTX）不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。采取上述措施不但挽救患者的视功能，更重要的是为了挽救患者的生命。糖皮质激素治疗者，5年生存率由原来的12%上升到48%，并用CTX者，5年生存率达80%～90%，有的病例可长期缓解。
