单侧肾胚胎瘤一旦确诊即使已经发生肺转移，也应该尽早手术切除。目前应用最多的手术方式仍为经腹行肿瘤和患肾切除术。经腹手术能充分显露手术视野，便于术中探查区域淋巴结。检查腹腔内器官是否有转移和对侧肾脏情况。利于切除病灶和相关的淋巴结。对于I、II期肿瘤应完全切除。III期肿瘤尽可能完全切除。对于晚期肿瘤不宜过分强调完全切除，可以结合术后化疗和放疗。对于包膜紧张切除困难的肾胚胎瘤、肿瘤血栓已至腔静脉的肝门水平或右心房，术中可能导致肿瘤破裂，增加腹腔污染手术风险大等情况，不要勉强手术，应给予化疗后再进行二次手术。
