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小儿骨硬化病该怎么治疗?
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问题描述
我的家乡最近流行一种叫小儿骨硬化病的疾病,说是让孩子的妈妈们多加注意,以防自己家的孩子会的这种病,不知道得了这种病需要怎么治疗呢。
医生回答专区
于一冰
住院医师
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病情分析:你好,反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进,脾切除使骨髓外造血功能进一步减
指导意见:你好,轻者为迟发型,可延至成年期因骨折而被发现。婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折。
谭宇阳
住院医师
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你好,小儿骨硬化病最重要的生化基础是高尿酸血症。正常成人每日约产生尿酸很大的一部分是内源性,这些尿酸进入尿酸代谢池,经肾脏排泄,从而可维持体内尿酸水平的稳定,其中任何环节出现问题均可导致高尿酸血症,导致小儿骨硬化病。
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