为什么尿中有特殊鼠臭味？

Question

以前检查身体的时候没发现有什么泌尿系统疾病，最近上厕所的时候非常明显的可以感觉到尿中有特殊的鼠臭味，想了解下这是为什么。

Answer 1

你好，患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。言语障碍最为严重，伴有运动机能障碍，毛发色浅皮肤白皙，眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤湿疹也较多见尿有特殊鼠尿臭味。