尿中有特殊鼠臭味的注意事项

Question

最近很郁闷，小便的时候气味不对劲，有种鼠臭的气味，特别难闻，有时候感觉自己是个怪物，后来和朋友说起这事，他们也都觉得很奇怪，想了解我这是怎么了。

Answer 1

你好，尿中有特殊鼠臭味患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。