尿中有特殊鼠臭味的症状

Question

我的肾脏不是很好，已经很多年了，最近我遇到了个问题，我发现我最近的尿液有种鼠臭味特别难闻，很担心会不会又得了别的病，家里人也很担心，但是工作原因也一直没去医院。

Answer 1

你好,患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下，以言语障碍最为严重，85%的患者处于白痴呆水平。