板层状鱼鳞病有哪些表现

Question

板层状鱼鳞病有哪些表现

Answer 1

此型非常少见，新生儿的发病率约为1/300000。出生时或出生后不久即发生。很快发展至全身皮肤表而。通常，患儿出生时表现为火棉胶样膜所包裹的婴儿，在第2-3周时出现脱屑。皮损特征为大的，5-15mm，灰棕色鳞屑，呈显著的四边形锛周边游离，中央黏着于皮肤。在严重病例，鳞屑呈厚盔甲样。掌跖常见角化过度。多数情况下毛囊口呈火山口样表现。可见手足裂纹，围绕关节的皮肤可呈棘状突起二常伴出汗困难，患者不耐热。有甲纵峪和点状凹陷。头皮亦可受累。约1/3患者有严重的睑外翻。唇外翻。