病情分析:“假两性畸形”与“真两性畸形”不同之处在于:这种人体内实际只有一种性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性的假两性畸形人。
指导意见:检查方法1、完全型睾丸女性化生殖激素测定显示,血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。睾丸活检显示,睾丸体积较小,白膜光滑,输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞,但无精子生成。间质细胞增生不良,稀疏地分布于曲细精管周围。 2、不完全性睾丸女性化内分泌检查:青春期患者睾酮水平与正常男性相似,主要为二氢睾酮水平低下,二者的比率增加,睾酮对二氢睾酮的转变率降低。血浆促黄体素(LH)轻度上升。尿中17-羟皮质类固醇(17-HS)和17-酮皮质类固醇(17-KS)正常。[